Муковисцидоз

Муковисцидоз – тяжелое наследственное заболевание с полиорганной манифестацией. Клиническая картина, тяжесть состояния в основном обусловлена поражением органов дыхания.

Успехи в лечении этого заболевания привели к увеличению выживаемости и качества жизни больных этой группы.

С 2014 года в пульмонологическом отделении № 2 функционирует центр по лечению муковисцидоза.

Коечный фонд 2 пульмонологического отделения располагает возможностью госпитализации одновременно до 15 больных муковисцидозом. Пациенты находятся в отделении в разных палатах, что позволяет эффективно проводить профилактику перекрестного инфицирования. Больные, инфицированные Burkholderia cepacia complex во 2 п/о не госпитализируются.

Ведение больных муковисцидозом проводится кандидатом медицинских наук, научным сотрудником лаборатории муковисцидоза ФГБУ НИИ Пульмонологии, врачом-пульмонологом – Красовским Станиславом Александровичем. Лечение согласовывается с заведующей лабораторией муковисцидоза ФГБУ НИИ Пульмонологии, кандидатом медицинских наук – Амелиной Еленой Львовной. Регулярно проводятся обходы с директором ФГБУ НИИ Пульмонологии, академиком РАН, профессором Чучалиным Александром Григорьевичем.

В отделении при необходимости делается потовый тест – «золотой стандарт» диагностики муковисцидоза. Пациентам проводится спирометрия, компьютерная томография органов грудной клетки, ангиография бронхиальных артерий, остеоденситометрия, ультразвуковое исследование сердца, органов брюшной полости и забрюшинного пространства врачами-специалистами, ни один год работающими с диагностикой осложнений при муковисцидозе. В рамках проведения научных программ НИИ Пульмонологии больные могут принять участие в исследовании репродуктивной функции, поиске мутаций муковисцидоза, оценки эффективности новых видов лечения, проведении типирования микрофлоры респираторного тракта.

В отделении проводится обследование для включения в лист ожидания на трансплантацию легких.

Отделение располагает всеми возможностями для многокомпонентного лечения муковисцидоза согласно современным рекомендациях: ингаляционная бронхолитическая, отхаркивающая и антибактериальная терапия, внутривенное антибактериальное лечение, пероральная муколитическая, противовоспалительная , желчегонная и терапия панкреатическими ферментами.

На базе больницы успешно применяется метод эндоваскулярной эмболизации бронхиальных артерий, позволяющий эффективно купировать легочные кровотечения и кровохарканье.

В отделении осуществляется кислородотерапия и респираторная поддержка (неинвазивная вентиляция легких).

Проводится кинезитерапия, в частности компрессионо-вибрационное дренирование грудной клетки.

Для госпитализации больного муковисцидозом необходимо позвонить на городской номер или написать на почту sa_krasovsky@mail.ru ( Красовский Станислав Александрович)

Лечение данного заболевания производят: